В России пациенты, страдающие от болезни Гоше, уже минимум два месяца не получают жизненно необходимое лекарство. Об этом пишут ？Известия？.

       Всего в стране зарегистрировано 450 таких пациентов. До 2019 года они получали оригинальный препарат имиглюцераза, производимый французской компанией ？Sanofi？.

       Материалы по теме 00:06 — 11 февраля 2019

       ？Человек думает о смерти из-за страха？ В России помогут смертельно больным. Их нельзя вылечить, но можно сделать жизнь лучше

       00:02 — 26 июня 2020

       ？На врачей давят, чтобы не назначать лекарства？ Сотни детей и взрослых в России мучительно умирают от редких болезней. Почему им не могут помочь?

       Впоследствии российская компания ？Генериум？ начала производить биоаналог имиглюцеразы — глуразим. Однако с конца 2020 года организация не принимала участие в двух аукционах на сайте госзакупок, и эти торги были сорваны. Когда состоится третий аукцион — неизвестно. В ？Генериуме？ изданию ответили, что компания не участвует в аукционах, так как она является лишь производителем препарата, и в 2021 году заблаговременно осуществила отгрузку семимесячной потребности продукции на склад дистрибутора.

       Цена на глуразим составляет около 60 тысяч рублей за упаковку.

       Болезнь Гоше — редкое (орфанное) заболевание, при котором организм не способен самостоятельно расщеплять жиры. Без постоянной фермент-заместительной терапии пациенты начинают страдать от нарушений свертываемости крови, увеличения селезенки, которая порой занимает всю брюшную полость, проблем с костями. Обеспечение лекарствами больных с этим заболеванием ведется по федеральной программе Минздрава ？14 высокозатратных нозологий？.

       8 февраля Европейский суд по правам человека (ЕСПЧ) обязал Россию обеспечить россиянку дорогостоящим лекарством. 31-летняя жительница Сочи Ксения Швецова страдает от редкого заболевания кроветворной системы и состоит в федеральном регистре лиц, страдающих орфанными заболеваниями. Однако минздрав Краснодарского края в течение пяти месяцев не предоставлял ей необходимый препарат ？Элизария？, ссылаясь на нехватку денег. Стоимость одной упаковки лекарства превышает 280 тысяч рублей, Ксении необходимо получать препарат раз в две недели.Суд за два дня переложил ответственность с региона на все государство, потребовав немедленного обеспечения пациентки лекарством. Решение ЕСПЧ является обязательным для государства, власти должны до 5 марта отчитаться об исполнении.

       Истории без цензуры и запретов — в ？Ленте дна？ в Telegram

       подписаться